Cookies

Náš web potřebuje pro přizpůsobení obsahu a analýzu návštevnosti váš souhlas. Souhlas vyjádříte kliknutím na tlačidlo "OK". Více informací
Svúj souhlas můžete odmítnout zde.

Neurologie

Autoimunitní neuropatie

13. 8. 2022

Autoimunitní neuropatie

V přednáškovém bloku Interaktivních kazuistik, který zazněl v rámci Neuromuskulárního kongresu 12. května 2022 v Brně, prezentoval případ autoimunitní neuropatie doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc., z Kliniky neurologie Pardubické krajské nemocnice. Autoimunitní neuropatie vznikají na podkladě imunitní reakce vůči vlastní tkáni periferního nervového systému. Jde o zánětlivé postižení, kdy jsou primárně zasaženy axony, myelinová pochva nebo cévní zásobení nervu – vaskulitidy.

V tomto případě se jednalo o zajímavou kazuistiku proto, že zdravotní problematika pacientky nebyla zpočátku vůbec jistá. Pacientkou byla 69letá žena, aktivní, spolupracující, původně úřednice, nyní důchodkyně. Od dětství byla léčena pro asthma bronchiale, opakovaně (pětkrát) se u ní vyskytla maxilární sinusitida vpravo, v roce 2016 u ní byla provedena operace karpálního tunelu vpravo s dobrým efektem.

Dne 27. ledna 2022 se u ženy objevily bolesti v pravé tváři, po dvou dnech byl nasazen clarithromycin a již 31. ledna ráno se objevily nejistoty po vertikalizaci (vstoje i vsedě). Pacientka byla vyšetřena na kardiologii, kde byla nalezena subkompenzace hypertenze, krevní tlak (TK) 149/104 mm Hg, byl podán amlodipin (Agen®) s úpravou TK. Následně byla odeslána na neurologii pro nejistou chůzi a lehké brnění plosek rukou a nohou. Pro další postup ve stanovení diagnózy bylo možné volit vyšetření mozku výpočetní tomografií (CT) s CT angiografií, vyšetření mozku magnetickou rezonancí (MR), vyšetření likvoru nebo laboratorní vyšetření se stanovením protilátek.

Pacientka byla přijata na neurologii, kde CT mozku ukázalo pouze maxilární sinusitidu vpravo, nález CT angiografie v cévách byl v normě. MR mozku potvrdila pravostrannou maxilární sinusitidu, jinak byl nález v normě. Zvažována byla ischemická etiologie ve vertebrobazilárním (VB) řečišti a byla zahájena léčba kyselinou acetylsalicylovou (ASA) v „útočné“ dávce 300 mg a nízkomolekulárním heparinem (LMWH) v preventivní dávce. V klinickém nálezu ale byla přítomny okohybná porucha s diplopií, lehkou dysfagií a opět akcentace ataxie. Dne 3. února 2022 došlo k dalšímu zhoršení, které mohlo být způsobeno: ischemickou cévní mozkovou příhodou ve VB řečišti, demyelinizační lézí v oblasti kmene, mohlo ale také mít infekční příčinu (virovou) nebo mohlo jít o zánětlivou autoimunitní příčinu. Právě k té se lékaři přiklonili.

Elektromyografické (EMG) vyšetření proběhlo 4. února – pacientka již nezvedla vleže hlavu, měla oboustrannou výraznou okohybnou poruchu, izokorie s fotoreakcí I a II+, nesvedla konvergenci, došlo u ní k poruše fixace lopatek, vsedě tah nazad, taktilní hypestezii vlevo v obličeji, na akru HDK, nebyla schopna stoje, byla somnolentní. Kondukční studie a EMG ukázaly nízké A-CMAP (amplituda sumačního svalového evokovaného potenciálu), méně i SNAP (senzitivní nervový akční potenciál), RV (rychlost vedení) a latence v normě, nevýbavný H-reflex.

Jak doc. Ehler vysvětlil, další možností pro určení diagnózy mohlo být vyšetření likvoru, spirometrie, protilátky, BAEP a blink reflex. Pacientka byla v té době přijata na jednotku intenzivní péče (somnolence s hyposaturací), byla intubována a byla jí zavedena umělá plicní ventilace (UPV) s analgosedací. Byl aplikován intravenózní imunoglobulin (IVIG) 2 g/kg v průběhu pěti dnů. Následně byla 14. února provedena tracheostomie. Výsledky vyšetření likvoru: B 0,56 g/l, cytologie v normě, laboratoř ukázala anti-SOX1. Jde o protilátky kvalifikované jako paraneoplastické, které se vyskytují nejčastěji u malobuněčného karcinomu plic a mohou také způsobit např. poruchu neuromuskulárního přenosu nebo neuropatii.

Dosavadní vyšetření ukazovala na to, že se může jednat o:

  • MFS (Millerův–Fisherův syndrom),
  • GBS (Guillainův–Barrého syndrom) s okohybnou poruchou,
  • axonální formu (nodopatii),
  • Bickerstaffovu kmenovou encefalopatii (BBE)
  • nebo jinou chorobu.

V dalších dnech (20. 2.) nastal již weaning a pacientka byla převedena na WEG, 24. února bylo provedeno kontrolní EMG (+ BAEP v normě + blink reflex v normě) a 2. března pacientka již polyká, došlo k podstatné regresi okohybné poruchy s reziduální diplopií, krátce udrží hlavu, vibrační čití jen na trupu, svede pár krůčků se dvěma trekovými holemi. Výsledek vyšetření protilátek proti gangliosidům ukazuje GQ1b 419 %.

Diagnóza byla tedy komplikovaná, jednalo se o kombinovaný autoimunitní syndrom: MFS + GBS (axonální) + BBE (pro MFS svědčila oboustranná okohybná porucha + ataxie, pro GBS akroparestezie, oslabení proximální i distální, nezvedne hlavu, pro BBE svědčila prohlubující se somnolence, zvýšené reflexy i tonus dolní končetiny [DK], více vlevo, kde byl přítomen přechodně i Babinského příznak).

Co na tuto diagnózu ukazovalo z neurofyziologických vyšetření? MFS – nevýbavný H-reflex (DK), GBS (axonální forma) – nižší CMAP a SNAP, jehlová EMG-TA – bez spontánní aktivity + rychlá remise (po 24 dnech již chůze s trekovými holemi), což bylo možné vzhledem k lehčí formě nemoci / reversible conduction failure, BBE – blink reflex (N), BEAP (N), MR – 2× (N), pozitivní byl pouze klinický nález (porucha vědomí – progredující somnolence, zvýšené reflexy na DK i tonus, Babinského příznak vlevo ±, UPV pouze osm dnů, tracheostomie). U pacientky došlo k rychlému zlepšení, což nakonec svědčilo pro nodopatie – GBS i MFS.

Jak doc. Ehler shrnul, pro kombinovaný autoimunitní syndrom bylo v tomto případě charakteristické:

  • anti-GQ1b, kontinuální spektrum,
  • nodopatie,
  • reversible conduction failure – protilátky proti Nav kanálům (závislé na napětí),
  • rozvoj s klinickou symptomatologií,
  • elektrofyziologická vyšetření – nižší amplitudy,
  • MR pozitivní u BBE pouze ve 30 %,
  • jedná se o „jednorázové postižení“.

Redakce MT